|
SERTOLİ CELL ONLY
SENDROMU (GERMİNAL APLAZİ)
Germinal
aplazi aynı zamanda Sertoli cell-only sendromu olarak
da bilinir. Testis histolojilerinde Seminifer tubüllerin
sadece Sertoli hücreleri içerdiği, tüm germ hücrelerinin
ise komplet bulunmadığı görülür. İlk defa Del Castillo
tarafından 1947'de tanımlanmıştır.
Komplet
ya da fokal olabilir. Komplet formunda seminifer
tubüller sadece Sertoli hücreleri ile döşeliyken, hiç
germ hücre bulunmaz. Fokal de ise bazı tubüller germ
hücreleri içerirler ama bunlarda da spermatogenez sıklıkla
gerek kalitatif gerkese kantitatif bozulma gösterir.
Etyolojisi
1) konjenital; 2) Akkiz kaynaklıdır. Konjenital
neden fötal yaşamda primitif germ hücrelerinin yolk
kesesi duvarından genital çıkıntıya göçlerinde bir engel
bulunmasına ya da canlılıklarını sürdürememelerine bağlıdır.
Sıklıkla Y-kromozomuna ait delesyonlar söz konusudur.
Akkiz olaraksa inmemiş testis, radyasyon, sitotoksik
ilaçlar veya viral enfeksiyonlar sorumludur.
Testis
biyopsilerinin yaklaşık %30'unda SCO görülür. %8 bilateraldir.
Komplet SCO diyebilmek için, çok sayıda biyopsi alınmalı
ve hepsi de çok dikkatli analiz edilmelidir. Çünkü eğer
fokal spermatogenez odakları bulunrsa, bu hastalarda
TESE ile spermatozoa bulunması ve ICSI yapılarak gebelik
elde edilmesi mümkündür. Standart histolojik muayenelerde
germ hücrelerinin açıkça yokluğuna rağmen, testiküler
sperm ekstraksiyonu yapıldığında bu hastaların %50'ye
yakınında spermatozoa elde edilebilir. Seminifer tubül
çapı azalmıştır ve interstisiyum genellikle minimal
derecede değişmiştir.
Sertoli
cell-only sendromlu hastalarda FSH seviyesinin normal
ya da yükselmiş olması ile birlikte, testis boyutları
da küçükten normale kadar değişir. Bu durumun etkili
bir tedavisi yoktur. Yine de, tanısal biyopsilerinde
Sertoli cell-only sendromu saptanan hastaların birçoğunda
testislerinin başka kısımlarında düşük seviyede spermatogenez
bulunabilmektedir. Ayrıca, germinal aplazinin, testislerin
sklerotik olduğu ve bazı tubüllerde sadece Sertoli hücrelerinin
bulunduğu son-evre testislerden ayırt edilmeleri de
gerekir.
Sertoli
cell-only sendromu histolojik bir tanıdır. Nedeni multifaktöriyal
kabul edilir, bazı hastalarda Y kromozom mikrodelesyonları
bulunurken diğerlerinin genetik analizleri tamamen normal
olabilir. Hastalar genellikle küçükten normale değişen
ölçülerde testisler ve azoospermik semen örnekleri gösterirler.
Fenotipik olarak normal virililize olmuş erkek yapısındadırlar.
Germ hücreleri bulunmadığı için FSH düzeyleri her zaman
olmasa da sıklıkla yükselmiştir, oysa plazma testosteron
ve LH düzeyleri normaldir. Dolayısıyla fenotipik olarak
androjenizasyonda bir anomali gözlenmez.
Sperm
analizinde azoospermi veya fokal SCO'da olduğu
gibi oligoastenoteratozoospermi bulunur. Testis
volümü genelde azalmış olsa da normal ölçülebilir. Testis
ultrasonunda homojenitesi bozulmuştur. FSH, testosteron
ve inhibin-B ölçümleri yapılır. Kesin tanı testis biyopsisi
ile konur. Fokal spermatogenez odakları bulunabileceğinden
tanısal TESE ile birlikte yapılmalı ve spermatozoa
bulunan olgularda örnek dondurularak saklanmalıdır.
İleri derecede oligospermi olgularında ICSI ile fertilizasyon
başarısı da düşer.
|